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第 1 节 什么是白血病 文艺作品偏爱的血癌（第2页）

骨髓示意图（https:nci-media.cancer.govpdqmediaimages755927.jpg）

19世纪末期，随着病理检测技术的发展，白血病又被进一步分成我们现在经常听到的急性、慢性、髓细胞性、淋巴细胞性白血病等类型，我们会在后文中详细介绍造血作用是如何在骨髓中发生的，以及这些白血病亚型到底是什么意思。

进入20世纪以后，整个生物学研究都发生了革命性的变化，白血病研究也不例外。

首先是在1953年DNA的双螺旋结构被发现以后，癌症研究进入全新的分子生物学阶段。这段时期内，科学家们发现包括白血病在内的癌症都是因为DNA突变造成的。这些DNA突变给以赋予细胞「不死」和「无限增殖」等超能力，同时，由于这些突变大多是在后天受到衰老、环境等因素形成的，因此并不会遗传给下一代。

而后，随着2001年人类基因组计划的完成，我们对癌症的研究也随之进入了基因组学阶段。所谓基因组（genome），指的是细胞内所有DNA的集合。人类的基因组大小约是30亿个碱基对，我们可以把它理解为一本有30亿个字母（A、C、G、T）的书。

这一时期，研究人员通过研究成千上万例白血病患者的基因组，系统性地发现有哪些DNA突变可能导致了白血病的产生，并根据这些DNA突变进一步把白血病分为不同的分子亚型，其中有些白血病亚型已经有相对应的靶向药物可以采用。这些科学发现大大提高了白血病患者的存活率，并促成了「精准医学」时代的来临。

而在当下，如果你紧跟科研界的时尚，可能会发现癌症研究领域又刮起了一阵寻找「癌症前状态」（pre-cancerstate）的风潮。我们前面提到癌症本质上是由DNA突变造成的。

实际上，拥有这些突变的正常细胞并不会在一夜之间立刻马上变成癌细胞，而是通常需要经过数年甚至数十年的积累。换言之，在癌症形成的过程中，理论上应该存在这样一种「癌症前状态」：细胞拥有癌症相关的DNA突变，但并不具备癌细胞的种种表象。这种癌症前状态最早就是在白血病里被发现的，这一现象在白血病领域又被称为「意义不明的克隆性造血」（clonalhematopoiesisofindeterminantpotential，简称CHIP）。

白血病的现代定义

在介绍完白血病的研究历史后，我们似乎都还没有给白血病下一个准确的定义。白血病可不只是Virchow看到的「白色血液」这么简单，它本质上是好几种不同的癌症的统称，这些癌症的共同点是它们主要影响的是流遍我们全身的血液，因此，白血病也被很多人称为「血液癌症」或者「液体肿瘤」。

白血病和我们经常见到的肝癌、肺癌、肠癌等癌症还是有很大区别的。其中最大的一个区别就是白血病是全身系统性的癌症，而其它大多数癌症通常在转移前只影响某个特定的器官或者组织，如肝癌等癌症，它被称为「实体肿瘤」。

通俗一点讲的话，我们脑海里面的癌症应该涉及到一大团聚在一起的「肉」（肿瘤），而白血病没有这样一团可以被手术轻松取掉的「肉」，因为血液是遍布全身的。

其实，白血病也只是血液癌症的一种，另外还有两种常见的血液癌症是淋巴瘤和骨髓瘤。由于这几种癌症实际都是类似于表兄弟的关系，我们有时候也比较容易把它们混淆到一起。

想要理清这几种癌症之间的关系，就必须要先弄清楚血液里各式各样的细胞是如何生成的，即什么是「造血作用」（Hematopoie

（）

sis）。

据估算，一位健康的成年人每天要生成一千亿到一兆个（1011-1012）全新的血细胞。由于我们的血液需要完成的任务有很多，因此需要各种不一样的血细胞。这些血细胞都是由一类共同的鼻祖细胞分裂分化出来的，即造血干细胞。造血干细胞存在于骨髓之中，因此造血作用也发生在骨髓，这和Neumann在19世纪末的猜想完全一致。

一般人可能知道的血细胞只有三种：白细胞（免疫功能）、红血细胞（运送氧气）、血小板（凝血作用）。实际上，我们常说的白细胞可以被细分为至少五大类细胞：中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等。

从以下造血作用的「家谱」里也可以看到，这些白细胞虽然都有「共同祖先」（造血干细胞），但他们实际分别来自于造血干细胞生成的两大谱系：骨髓细胞群系和淋巴细胞群系。

图片来自：https:commons.wikimediawikiFile:Hematopoiesis_simple-zh.svg

知晓这些细胞间的关系，对我们理解血癌的分类很有帮助。这些血癌刚被发现的时候，因为还不清楚这些血细胞谱系，就把在血液中找到的癌症称为白血病，而把在淋巴器官里找到的癌症称为淋巴瘤，淋巴瘤的发现得益于英国医生托马斯·霍奇金（ThomasHodgkin），霍奇金在1832年报道了七位病人存在淋巴结肿大的症状，而后这种疾病就被命名为了霍奇金淋巴瘤。

现在广泛采用的世界卫生组织（WHO）对于血液癌症的分类主要就是基于细胞谱系的，主要根据血细胞的两大谱系分为骨髓细胞样肿瘤（myeloidneoplasm）和淋巴样肿瘤（lymphoidneoplasm）两大类。

霍奇金在1832年报道的存在淋巴结肿大的七例病人之一

在霍奇金的时代，淋巴瘤就是指影响了淋巴结、淋巴器官的癌症。如今，在WHO的系统里，淋巴瘤变成了所有和淋巴细胞相关的癌症。因此，现在一些淋巴细胞白血病也就被分到了淋巴瘤里面，这也是为什么说淋巴瘤和白血病其实是近亲关系。备案号:YXX1wPakkmQsxowxNlIbpOx

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